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¿Qué es un sarcoma y qué tipos de sarcomas existen?

25/11/2024 · Dr. François Quenet

¿Qué es un sarcoma y qué tipos de sarcomas existen?
Dr. François Quenet

Artículo escrito por

Dr. François Quenet

Cirujano oncológico

Quenet Torrent Institute

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¿Qué es un sarcoma?

Los sarcomas son tumores malignos raros que se originan en tejidos conectivos (huesos, cartílagos, grasa, músculo, vasos sanguíneos, tejidos fibrosos). Representan <1% de todos los cánceres en adultos y ~15% en niños.

Clasificación principal

Sarcomas de tejidos blandos (80%): Músculo, grasa, vasos, tejido conectivo

Sarcomas óseos (20%): Osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing

Tipos principales de sarcomas de tejidos blandos

Liposarcoma: Tejido adiposo. Más frecuente en adultos (20%). Subtipos: bien diferenciado, mixoide, pleomórfico, desdiferenciado

Leiomiosarcoma: Músculo liso (15%). Más agresivo, mayor riesgo metastásico

GIST: Estroma gastrointestinal. Sensible a imatinib

Sarcoma pleomórfico indiferenciado: Antes llamado "histiocitoma fibroso maligno". Alto grado

Fibrosarcoma: Tejido fibroso

Rabdomiosarcoma: Músculo esquelético. Más frecuente en niños

Angiosarcoma: Vasos sanguíneos. Muy agresivo

Sarcoma sinovial: Tejido sinovial articular

Mixofibrosarcoma: Tejido mixoide

Grado histológico

Bajo grado (G1): Crecimiento lento, menor riesgo metastásico, mejor pronóstico

Grado intermedio (G2): Comportamiento intermedio

Alto grado (G3): Agresivo, alto riesgo metastásico, peor pronóstico

Localización

Extremidades (50%): Muslo, hombro, brazo

Retroperitoneo/abdomen (30%): Ver sarcomas retroperitoneales

Tronco/pared torácica (15%)

Cabeza/cuello (5%)

Tratamiento

Ver tratamiento especializado de sarcomas y pronóstico.

Por qué el tipo importa menos que quién opera

Conocer el subtipo y el grado ayuda a entender el diagnóstico, pero en un sarcoma hay un factor que pesa más que cualquier clasificación: la primera cirugía. Es la que decide el pronóstico real.

Un sarcoma extirpado con márgenes insuficientes, o abierto durante la intervención, cambia por completo el escenario: aumenta el riesgo de recidiva local y obliga a reintervenciones mucho más agresivas. En cambio, una resección en bloque y con márgenes adecuados en el primer intento es lo que separa el control de la enfermedad de la recaída.

Por eso las guías europeas recomiendan que todo sarcoma se trate en un centro de referencia antes de la primera operación, no después de que algo haya salido mal.

Sarcomas retroperitoneales y abdominales: el escenario más exigente

El 30% de los sarcomas de tejidos blandos se localizan en retroperitoneo o abdomen, y son los técnicamente más difíciles. Crecen sin síntomas hasta alcanzar gran tamaño y quedan rodeados de estructuras críticas: riñón, grandes vasos, páncreas, colon.

Extirparlos correctamente exige con frecuencia resección multivisceral y, en ocasiones, reconstrucción vascular. Es cirugía que no puede improvisarse: requiere un equipo con capacidad oncovascular y volumen suficiente en sarcomas abdominales y retroperitoneales.

Si el sarcoma ya fue operado y ha recidivado, la cirugía de rescate sigue siendo una opción real en casos seleccionados, aunque el margen de maniobra sea menor.

¿Le han diagnosticado un sarcoma o hay sospecha? Antes de la primera cirugía es cuando una segunda opinión aporta más. Revisamos las pruebas y le decimos si la resección planteada es la adecuada para su caso. Solicitar valoración.

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