Unités sarcomes des tissus mous

Ils se présentent le plus souvent comme une masse profonde localisée au niveau des membres ou de l’abdomen, quel que soit l’âge et le sexe du patient. Il existe de nombreux types de sarcomes et plusieurs dizaines de sous-types d’agressivité très variable les uns des autres.

Ainsi, leur rareté, leur diversité pathologique et leur ubiquitarité dans l’organisme rendent la prise en charge de ces tumeurs complexe. Une expertise toute particulière de professionnels entrainés est donc nécessaire du diagnostic au traitement de cette pathologie.

La chirurgie est la pierre angulaire du traitement des sarcomes non métastatiques. Elle doit être réalisée par un « chirurgien expert sarcome », gage de qualité indispensable à l’exérèse de ces tumeurs, optimisant la survie des patients et diminuant leur risque de récidive.

Quénet Torrent Institute est doté de chirurgiens experts dans le traitement de ces tumeurs et il est étroitement lié à un réseau de collaboration internationale qui applique les traitements les plus innovants.

Epidémiologie

Les sarcomes représentent 1% de l’ensemble des cancers ce qui correspond à une incidence de 6/100000 habitants par an. Ils touchent autant les hommes que les femmes et leur fréquence augmente avec l’âge, particulièrement à partir de cinquante ans. Les enfants et les jeunes adultes ne sont pas épargnés puisqu’ils sont atteints  dans 10% des cas environ.

Les sarcomes peuvent être classés en fonction de leur origine. Ainsi, les plus fréquents sont les « sarcomes des tissus mous », incluant les sarcomes viscéraux, qui prennent leur nom du tissu auquel ils ressemblent, par exemple:

• Tissu graisseux, liposarcome. 
• Tissu musculaire lisse, léiomyosarcome. 
• Tissu fibreux (tendon et ligament), fibrosarcome. 
• Vaisseaux sanguin, angiosarcome. 
• Paroi du tube digestif, tumeur stromale gastro-intestinale (GIST).

Les sarcomes des tissus mous se développent à partir des membres dans 50% des cas, au niveau de l’abdomen, du thorax et de la paroi du tronc dans 45% et au niveau de la tête et du cou dans 5% des cas. En fonction de la localisation du sarcome, la prise en charge des patients présentent des problématiques très différentes.

Les « sarcomes des tissus durs » représentent 10% des sarcomes et touchent préférentiellement les enfants. Ils se développement à partir des os et du cartilage. Il s’agit des ostéosarcomes, des sarcomes d’Ewing et des chondrosarcomes.

Diagnostic

Toute suspicion clinique de sarcome des tissus mous doit impérativement conduire à la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) et/ou par un scanner pour les localisations rétropéritonéales. Ceci permet de préciser la nature de la tuméfaction, sa taille, sa topographie, ses rapports anatomiques et d’éliminer les diagnostics différentiels.

Il convient ensuite de caractériser le sarcome en réalisant une biopsie sous contrôle radiologique (échographie ou scanner). Cette biopsie doit être pratiquée par un radiologue entraîné et discuté au préalable avec le chirurgien lors d’une réunion de concertation dédiée.

Cette biopsie sera ensuite analysée par un pathologiste spécialisé dans la pathologie ce qui permettra d’obtenir le diagnostic le plus précis avant toute prise en charge thérapeutique.

Les traitements

La chirurgie est le traitement principal des sarcomes des tissus mous lorsqu’ils sont localisés. L’exérèse chirurgicale consiste à enlever la tumeur sans la rompre avec une marge de tissu sain suffisamment large autour afin de minimiser le risque de récidive locale.

Elle doit être réalisée par un chirurgien ayant l’expertise des problématiques liées à la prise en charge des sarcomes (prévention du risque de fragmentation tumorale, expérience en exérèse multi viscérale, compétence en chirurgie de reconstruction).

La radiothérapie peut être proposée en complément d’une chirurgie pour sarcome des tissus mous, particulièrement lorsque la tumeur est volumineuse, de localisation profonde et de grade élevé. La dernière approche dite radiothérapie avec modulation d’intensité (IMRT) peut être réalisée lorsque le sarcome est proche de certains organes (poumon, tube digestif, moelle épinière) afin de préserver leur intégrité.

La chimiothérapie peut précéder le geste chirurgical d’un sarcome localisé. Elle est proposée lorsque la tumeur est difficilement opérable. Les situations les plus fréquentes sont un volume tumoral élevé et/ou une localisation défavorable (nerf ou vaisseaux à proximité) et/ou un type de sarcome de profil plus agressif. L’objectif est d’obtenir une réduction de taille tumorale ou une nécrose de la tumeur ce qui facilitera l’exérèse chirurgicale.